Síndrome de West, ¿a quién y cómo afecta?

El síndrome de West es una enfermedad neurológica rara en la que se presentan convulsiones en los bebés y niños pequeños, constituyendo el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica.

Lo que también se conoce como espasmos infantiles, ocurren en uno de cada dos mil niños, especialmente entre los cuatro y los siete meses, afectando especialmente a los varones. Se trata de un tipo de contracción física, parecidas a la epilepsia que se dan en la parte del cuello, tronco y extremidades, según la Organización Mundial de la Salud OMS.

El SW, incluido en la lista de "enfermedades raras" por la OMS, produce un retraso en el desarrollo psicomotor de los niños, llegando, incluso, a perderse ciertas habilidades adquiridas.

Antonio Russi, neurólogo-epileptólogo con más de 30 años de experiencia en pacientes con Síndrome de West, insiste en indicar que se consideran casos difíciles aquellos en los que incluso puede darse la circunstancia de que inicialmente el resultado de la Resonancia Magnética pudiera ser negativo.

"Una resonancia negativa no tiene por qué ser concluyente, por eso en determinados casos procedemos a realizar un diagnóstico más especializado a través de estudios invasivos, los cuales nos permiten avanzar para localizar el foco. Con todas las pruebas realizadas, en sesión clínica conjunta con el equipo de neurocirujanos especializados en este tipo de cirugías, sopesamos el nivel de éxito que puede tener cada caso", explicó el experto.

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Por su parte, el neurólogo pediatra, Eduardo González, dijo a este diario que en Panamá la situación es muy parecida a la que se maneja a nivel mundial, es decir, los casos registrados han sido diagnosticados, en su mayoría, antes de los 12 meses de edad con un pico de presentación entre los 2 y 6 meses. "Realizamos el diagnóstico por presencia de los espasmos asociados, al retraso del neurodesarrollo y un electroencefalograma característicos con hipsarritmia", explicó.

¿Cuáles son las causas?

El Síndrome de West fue nombrado así por el médico británico William James West, quien diagnosticó la enfermedad a su propio hijo en 1841. Después de tratarle durante varios meses, observó que el niño era incapaz de frenar las peculiares convulsiones que tenía, movimientos bruscos de la cabeza hacia las rodillas.

Al ver que su hijo no progresaba, contactó con la revista inglesa científica The Lancet, en la que describió los síntomas clínicos característicos de esta enfermedad. Años más tarde de su publicación, a esta enfermedad se la bautizó como el Síndrome de West.

Desde entonces se han realizado diversas investigaciones sobre esta rara enfermedad. Las causas de la aparición del SW pueden ser prenatales (antes del nacimiento), perinatales o posnatales. Las prenatales son las más frecuentes: síndrome de Down, infecciones durante el embarazo (citomegalovirus, herpes, sífilis, rubeola o toxoplasmosis), enfermedades metabólicas o alteraciones cerebrales.

Las causas posnatales más frecuentes son las infecciones (meningitis), hemorragias cerebrales, encefalopatía hipóxico-isquémica o un tumor cerebral.

Signos de alarma

Los primeros síntomas de la enfermedad suelen aparecer entre los 3 y 7 meses de vida. Lo característico es la aparición de espasmos infantiles en flexión y/o extensión, afectando por igual a las dos partes del cuerpo o solo a una.

En ocasiones, las crisis son muy sutiles, con una expresión mínima como cabeceo o elevación de los ojos.

Lo típico es que estos movimientos se repitan muchísimas veces al día, tanto cuando el bebé duerme como cuando está despierto, aunque típicamente se dan con mayor frecuencia después del despertar o en el adormecimiento.

El desarrollo psicomotor se detiene desde el inicio de las crisis. En muchas ocasiones se observa en los bebés una modificación del humor: pérdida de la sonrisa y de la mímica, con desinterés por el medio que le rodea y las relaciones interpersonales. Posteriormente, las adquisiciones del bebé ya no progresan, incluso pierde actividades que poseía antes de aparecer el síndrome: ya no sostiene la cabeza ni se sienta, por ejemplo.

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